大多数骨肉瘤病例发生在膝关节、股骨下端或胫骨上端。也可能发生于其他位置，通常是在长骨上（肱骨、腓骨等）。最常见的转移位置是肺部，其次是其他骨骼。转移性骨肉瘤更难治疗。

不同治疗阶段

无论是局部还是转移性，骨肉瘤最常采用的治疗是一线化疗。如果有效，它将有助于缩小肿瘤主体，以便进行手术。

然后，对于局部肿瘤，绝大多数患者将进行保守的手术治疗。这样可以完全切除肿瘤，并重建患肢。重建技术的选择会根据受影响的骨骼部位、保留关节的可能性，以及儿童的年龄（保持生长发育能力）而异。术后将进行化疗。

对于患有转移性骨肉瘤的年轻患者，治疗方案完全相同，同时应尽早对转移瘤（最常见于肺部和/或骨骼）进行手术治疗。

如果复发（通常发生在诊断后的最初几年），应进行手术切除，有时会结合化疗。

研究还在继续

当前几乎没有诊断信息可用于调整治疗，但是目前正在进行多项研究，旨在寻找标志物以完善诊断。

同时，新的治疗方法已开始出现，并且仍在继续开展临床试验以评估这些治疗方法的获益。