中枢神经系统和颅底肿瘤

中枢神经系统肿瘤可发生于颅内或脊髓内及脊髓周围。此肿瘤类别包含超过 20 个不同的肿瘤。视乎肿瘤类型和患者年龄,其预后和治疗有显著差异。

中枢神经系统和颅底的原发性肿瘤是什么?

对于在脑部和脊髓中生长的肿瘤,我们必须首先区分最初在中枢神经系统中生长的原发性肿瘤与其他器官(乳腺、肺、肾、黑色素瘤等)已癌变的患者后来罹患的脑转移瘤。


法国居里研究所 (Institut Curie) 是世界领先的肿瘤治疗中心,它已发展出一套集诊断和治疗于一体的多学科专业技术。

 

儿童、青少年和青壮年罹患的中枢神经系统原发性肿瘤

这些肿瘤较为罕见,它们的分类随着病理解剖学和分子生物学的发展而不断变化。其治疗策略趋于个性化,可能包括手术、化疗、靶向疗法和/或通过 X 光或质子束进行的高精度放射疗法。

  • 成人罹患的中枢神经系统恶性原发性肿瘤
  • 中枢神经系统恶性原发性肿瘤在成人患者中主要表现为低级和高级胶质瘤。
  • 诸如髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅内生殖细胞瘤、松果体区肿瘤等罕见肿瘤在青壮年中出现得最多,但是也有可能在任何年龄段出现。
  • 原发性脑淋巴瘤是一种罕见的肿瘤。居里研究所通过与法国巴黎公立医院集团 (AP-HP) 合作来治疗这种肿瘤。

 

成人罹患的中枢神经系统良性原发性肿瘤

这些肿瘤专门生长于脑下垂体区域,主要包括:

  • 颅咽管瘤。
  • 垂体腺瘤。
  • 脑膜瘤。

这些肿瘤通过神经外科补充治疗手段进行治疗,该等治疗手段使用了高精度的 X 光或质子束放疗技术,可优化对于良性肿瘤周围的正常组织的保护。

 

颅底原发性肿瘤 

由于生长于骨内,脊索瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等颅底肿瘤需要使用专门的技术进行局部治疗,居里研究所的放射治疗专家和神经外科医生分别提供了相应的技术。这些肿瘤很难切除,通常无法完整切除,因此它们需要进行术后放射疗法。由于它们一般具有抗药性,它们需要大剂量用药才能得到有效控制,因此需要使用高精度技术(如质子疗法)进行标准治疗。

有哪些警告症状?

症状取决于病变的位置和程度:

  • 如发生在脑部,这些癌症可导致头痛、呕吐、神经系统问题(如行走困难、运动缺陷等),以及癫痫发作。
  • 在罕见情况下,危险信号是视觉障碍或内分泌干扰。
  • 如发生在脊柱,症状可能为疼痛、感觉障碍和运动障碍。

当出现这些症状时,应咨询医生,以便尽快进行脑部扫描或脑部和/或脊柱核磁共振成像 (magnetic resonance imaging, MRI)。在大多数情况下,需要进行活检,以确认诊断并确定肿瘤的组织学和分子参数。由于通常是直接对肿瘤进行手术,因此可同时进行活检。这种分析有助于确定肿瘤的严重程度。这些要素对于提供适当的治疗至关重要。

治疗方法是什么?

其治疗是多学科的综合治疗。它取决于肿瘤的类型、大小、位置及年龄。在可能的情况下,手术将起着决定性的作用。在大多数情况下,将采取互补性的治疗,这可能包括化疗、靶向疗法和/或通过 X 光或质子束进行的高精度放疗。

居里研究所提供的治疗有何独特之处?

居里研究所的肿瘤内科医生和放射治疗师将与神经外科医生密切合作。他们将协力提供多学科的综合治疗,旨在从一开始就为患者提供最具个性化的治疗。将由儿科肿瘤医生、肿瘤内科医生、神经外科医生、血液科医生、放射治疗师、神经放射科医生、神经病理科医生和生物化验员举行跨学科会议,做出诊断和决策。对于病情复杂的患者,将进行地区间、国家或甚至国际会诊。


居里研究所将由多个科室参与治疗这些肿瘤:医学成像科、诊断和治疗诊断科、小儿、青少年及青年成人科、肿瘤内科、放疗科。居里研究所配备了多种治疗中枢神经系统肿瘤的设备:调强放疗 (IMRT)、RapidArc、螺旋断层放疗、立体定向手术,以及质子疗法(尤其适合于治疗儿童和成人的某些肿瘤)。


居里研究所是成人、儿童和青少年中枢神经系统肿瘤分子特征鉴定的领头者,专注于应用“大规模”测序技术进行精确诊断,与神经病理科医生密切合作,并检测遗传异常,从而能够根据每种肿瘤的生物学特征采取相应的靶向治疗。


其中一些肿瘤,如视觉通路胶质瘤,可能继发于作为遗传性癌症综合征一部分发生的 1 型神经纤维瘤病或其他中枢神经系统肿瘤;对于这些肿瘤,可能会建议进行肿瘤遗传学咨询。

居里研究所开展的研究

这些肿瘤是许多临床和生物研究项目的主题。肿瘤分子表型分析可在临床研究单位的协作下,用于指导治疗适应症的确定,包括临床试验背景下的潜在靶向治疗选择。

居里研究所正在开展脑垂体区域和颅底肿瘤(包括脊索瘤)的临床试验,并与粒子疗法协作组内其他国际质子治疗中心交流互动,以确保患者获得最佳治疗。
 

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