软组织肉瘤是什么？

实际上，软组织肉瘤并非只有一种类型，而是包括多种类型。这种肿瘤是在非骨性支持组织或腹部器官壁中发展形成的。它在分子、组织学、临床和预后方面表现出了多元性：它一共包括大约 50 种亚型肉瘤。

这种癌症较为罕见：在法国，它在所有癌症病例中只占 1% 左右，也就是说，每年有 4,000 至 5,000 人罹患这种癌症。大约有 55% 的肉瘤位于四肢，45% 的肉瘤位于躯干和腹部深部，5% 位于头颈。

这种肿瘤的扩散速度取决于其等级：等级高则扩散快，等级低则扩散很慢。有时候，这种肿瘤在被发现或表现出症状之前，其潜伏期长达 10 年或更长时间。它的另一个特点是体积大，当它位于腹部时，其直径有时达到几十厘米。与普遍的观点相反，体积并不是一个预后因素。

其症状并不总是非常明显。当肿瘤位于腹部时，症状与其造成的压迫有关：包括咳嗽、腹围增加、隐痛等。位于四肢的肿瘤以无痛性肿块为特征，这可能导致诊断延迟，有时也会造成误诊（血肿、良性肿瘤或其他类似肿瘤的诊断）。

诊断以成像测试（对四肢上的肿瘤进行核磁共振成像，对腹部肿瘤进行扫描）和活检结果为依据。由于这种肿瘤相对鲜为人知，其诊断可能很困难：当患者有疑问时，建议前往专业的治疗中心（如居里研究所）进行诊断并咨询治疗建议。

原发性肉瘤的治疗方法主要包括手术切除肿瘤。这种手术具有高度的专业性，多项国际研究表明，手术师的经验至关重要。根据肿瘤的性质、阶段和位置，手术可能以放射疗法（针对四肢上的肉瘤）和/或化疗作为辅助治疗手段。

通过使用优化的疗法，患者在诊断后的五年存活率达到了 75%。但最重要的是首先咨询肉瘤方面的专家：如果手术不顺利，则很难改善病情，无复发存活机会也将大幅降低。

软组织肉瘤：居里研究所的治疗管理

居里研究所是经法国国家癌症研究院 (INCA) 认可的肉瘤治疗专家中心。它是巴黎的肉瘤治疗专业中心。

肉瘤治疗团队包括一名开展肉瘤手术超过 20 年的专科医生。在过去的 20 年中，Bonvalot 博士极大地改善了肉瘤和硬纤维瘤的手术治疗。在其职业生涯中，她亲自为 3000 多名患有这种疾病的患者进行了手术。每周，有六名患者在居里研究所接受肉瘤手术。她还是两项评估创新局部疗法的国际试验的协调人（一项涉及腹膜后肉瘤，另一项涉及对肢体或壁肉瘤应用铪纳米颗粒）。

内科肿瘤医生 Piperno-Neumann 博士将在必要时负责开展内科治疗，尤其是在复发或发生转移时。Lae 博士曾在美国专门研究肉瘤的实验室工作了数年，将作为病理解剖科专科医生提供专业服务。Valérie Laurence 博士专攻青少年领域。Helfre 博士和 Alapetite 博士是肿瘤放射治疗师，负责决定是否需要额外放疗。

介入放射科医生团队负责进行影像学检查，并确认活检的适应症。他们积极参与做出治疗决策的多学科会诊会议 (RCP)。这些会议每周召开一次，每周分析大约 20 名患者的情况。

居里研究所扎根于基础和临床研究：约 15% 的患者在自愿同意的基础上参与临床试验，从而能够从最前沿的治疗中获益。
 

软组织肉瘤：我们的研究

居里研究所目前正在参与多项关于肉瘤的临床试验。

Bonvalot 博士负责协调欧洲国家、加拿大和美国参与的一项试验。该试验旨在确定铪纳米颗粒对肢体或壁肉瘤手术前进行的放疗的影响。目的是改善治疗反应，并进而改善疾病的局部控制。

另一项由 Bonvalot 博士协调的国际试验旨在确定术前放疗对腹膜后肉瘤的益处。其目的同样是改善疾病控制。已有近 170 名欧洲和加拿大患者参加该研究，中期分析取得了积极结果。

Piperno 博士正在协调两项研究，一项旨在评估瑞戈非尼对骨肉瘤转移患者的影响，另一项旨在评估帕唑帕尼对进展性硬纤维瘤患者的益处。