葡萄膜黑色素瘤是什么？

葡萄膜黑色素瘤是一种罕见的肿瘤，但也是成人中最常见的原发性恶性眼部肿瘤，在法国每年会出现 500 到 600 个新病例。其主要风险是肝转移的发生，其他转移位置较为罕见或出现较晚。它可能因脉络膜痣的复发或恶化而出现。因此，脉络膜痣较大的患者一般会受益于眼底的早期检测和定期检查。

我们可能会在常规眼底检查中或根据近期出现的视力问题发现眼部黑色素瘤，上述的视力问题包括视敏度降低、视野中出现点状物（暗点）、闪光、视野缺损（视网膜脱离）等。

“眼球赤道后方”或“横跨眼球赤道”的肿瘤可以通过质子疗法进行治疗：在手术室内对患者进行全身麻醉的情况下，手术师找到患者身上的肿瘤，并插入对质子束起导向作用的钽夹。在可能的情况下，手术师应在手术过程中使用细针进行穿刺，以更好地对肿瘤进行生物学定性。在实施质子疗法后，有时会进行眼内切除术（手术切除肿瘤瘢痕组织），以避免并发症，尤其是新生血管性青光眼。对于小型前肿瘤，建议使用碘 125 进行短距离放射治疗。在 95% 的病例中，这种放射疗法可以对肿瘤进行局部控制。长期监控眼部疤痕是有必要的。并发症（白内障、青光眼、放射性视网膜病变）可能会出现，需要进行眼科治疗。

眼球摘除术（手术摘除眼球）适用于最大型的肿瘤。在此需要进行扩展评估，以查找远端转移瘤，尤其是涉及肝脏的转移瘤。

结膜、眼睑和眼眶肿瘤
这些肿瘤一般通过手术结合放射疗法进行治疗。在此再次重申，它们将受益于多学科的治疗方式和最新的生物学研究成果。
 

居里研究所的治疗管理

居里研究所自 2013 年以来在 INCA 的支持下负责协调 MELACHONAT 国家网络。其目的是确保法国的每位患者都能够在顶尖专业中心治疗葡萄膜黑色素瘤，能够获得这种罕见肿瘤的最佳治疗。居里研究所自 2009 年以来就一直在开展专门针对葡萄膜黑色素瘤的眼科和肿瘤科多学科会诊会议 (RCP)。

该网络的另一项任务是确定关于最佳临床实践的国家建议，通过在网络内开发临床试验来促进探索和获得创新，在专门的计算机化国家数据库中收集数据，促进对这一罕见肿瘤的研究，向公众提供信息和培训专业人士，并建立医疗保健网络。
 

我们对葡萄膜黑色素瘤的研究

作为治疗罕见眼癌脉络膜黑色素瘤的国家基准中心，居里研究所正在继续致力于更好地确定这种疾病的性质。对于研究葡萄膜黑色素瘤，居里研究所已与研究人员开展了十多年的密切合作。这已经使我们能够鉴定葡萄膜黑色素瘤的遗传异常，确定这些遗传异常与转移风险的相关性，并为相关患者提供参加辅助化疗临床研究方案 (FOTEADJ) 的机会。目前还有多项针对转移瘤治疗的临床研究正在进行中，尤其是有数项测试新抗癌化合物的早期国际试验。为了更好地了解疾病，并寻找新的活性药物（靶向疗法）以治疗眼部黑色素瘤，目前正在继续开展科研工作。它于 2016 年启动了一项研究计划，即PIC3i，其资金来源为自有资金，并在很大程度上由公众慷慨捐款资助。其目标是破解新的肿瘤传播方法。